Гранулематоз (синдром) Вегенера

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Тип: Реферат. Файл: Word (.doc) в архиве zip. Категория: Медицина
Адрес этого реферата http://referat-kursovaya.repetitor.info/?essayId=6307 или
Загрузить
В режиме предпросмотра не отображаются таблицы, графики и иллюстрации. Для получения полной версии нажмите кнопку «Загрузить». Рефераты, контрольные, дипломные, курсовые работы предоставляются в ознакомительных целях, не для плагиата.
Страница 1 из 2 [Всего 2 записей]1 2 »

(Гранулема злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический)

Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражением верхних и нижних дыхательных путей и легких, а в последующим и почек (В.А. Насонова, 1988).

Первое описание ГВ относится к 1931 году. H. Klinger и F. Wegener (1936, 1939) выделили заболевание как самостоятельный синдром с характерной триадой признаков: 1) некротизирующий гранулематозный васкулит ВДП; 2) гломерулонефрит; 3) системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого калибра и венозного русла.

Этиология и патогенез.

Идиопатический синдром. Предполагается иммунная патология.

1. Прямое воздействие гипотетического этиологического фактора без участия иммунопатологических реакций.

2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген.

3. Образование ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда. Происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на ПМЯЛ. Последние проникают в просвет сосуда, нарушают про-ницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стен-ки сосуда, окклюзии просвета.

Большое значение имеет реакция ГЗТ с формированием гранулем в стенках сосудов вследствие взаимодействия CD4+-Т-клеток и макрофагов в ответ на неизвестный АГ. Возрастные изменения стенок сосудов могут способствовать "представлению" какого-либо тканевого АГ, за которым в норме не осуществляется иммунный надзор.

В результате взаимодействия с АГ сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, кото-рые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в местах скопления АГ. Последние вы-свобождают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку, образуют гранулемы и ги-гантские клетки.

4. Иммунное поражение стенки сосуда вплоть до некроза сопровождается нарушением микроцирку-ляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома ДВС.

Патологоанатомические изменения.

При биопсии воспаленных тканей носа и носоглотки - гранулематозные изменения с наличи-ем эпителиоидных клеток, клеток Лангханса, гигантских клеток инородных тел, значительных по-вреждений сосудов, измененных эритроцитов, а также лейкоцитов разной стадии деструкции. При биопсии легких и кожи - периваскулярные воспалительные экссудаты и отложения фибрина в мелких артериях, капиллярах и венулах. Биопсия почки - признаки очагового и сегментарного гломеруло-нефрита разной степени выраженности, иногда в сочетании с некротизирующем васкулитом. При иммунохимическом исследовании биоптатов почек - обширные отложения фибрина в кровеносных сосудах и клубочках; это указывает на частичную активацию одного из ФСК - фактора Хагемана. Обнаруживаются также ИК, осажденные компонентом C1q комплемента. Электронная микроскопия выявляет наличие на БМ плотных субэпителиально расположенных отложений, что тоже указывает на участие ИК-механизма в патогенезе заболевания.

Клиника.

Средний возраст больных около 40 лет (по данным Р. Беркоу - любой возраст), соотношение женщин к мужчинам 1:1 ( по данным Р. Беркоу, 1997 - 1:2).

1. Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и (или) миалгии, реже артриты.

2. Поражение ВДП: наблюдается у 90 % больных и характеризуется ринитом с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки, деформация носа по типу седловидной, серозно-гнойный средний отит).

3. Поражение легких наблюдается у более 80 % больных(кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких). У 1/3 больных рентгенологические признаки могут не сопровождаться клиниче-скими проявлениями легочной патологии.

4. Поражение почек - быстро прогрессирующий гломерулонефрит у 2/3 больных со значи-тельной протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, сопровождающихся уре-мией и гипертензией.

5. Язвенно-некротическое поражение кожи (более 40 % больных), костно-хрящевого скеле-та, полиморфная кожная сыпь.

6. Полиартралгии, реже артриты.

7. Поражение других органов и систем. Глаза поражаются в 15 % случаев - эписклерит, периорбитальная гранулема с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зри-тельного нерва. ПНС - в 15 % асимметричная полинейропатия. Сердце - у 5 % больных перикардит. Поражение миокарда или коронарных артерий, а также ЖКТ не характерно. Сравнительно редко поражается ЛА, ЛУ, половые органы.

Выделяют две формы - локализованную и генерализованную. При локализованной форме по-ражаются преимущественно ВДП (или глаза): затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с не-приятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), возможны артриты, артрал-гии и миалгии, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Может быть хондрит ушных раковин, ИМ вследствие васкулита, асептический менингит и признаки гранулематозного поражения ЦНС

У ряда больных поражение ВДП, легких, ПНС, почек развивается в отсутствие гломеруло-нефрита. Такие случаи относят к ограниченному варианту ГВ. Следует подчеркнуть, что выделение клинических вариантов ГВ условно, так как преимущественно поражение того или иного органа мо-жет быть лишь стадией прогрессирования болезни.

В течение болезни выделяют 4 стадии:

I. Риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинуит, на-зофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы).

II. Легочная стадия - распространения процесса на легочную ткань.

III. Генерализованное поражение - изменение ДП, легких, почек, ССС, ЖКТ (афтозный сто-матит, глоссит, диспептические расстройства).

IV. Терминальная стадия - почечная и сердечно-легочная недостаточность, приводящая к ги-бели в течение года от начала болезни.

Диагностика.

Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения почек или лег-ких и только у 50 % больных ГВ диагностируется в первые 3-6 месяцев от начала болезни, а у 7 % это заболевание не диагностируется даже в течение 5-16 лет от появления первых клинических симпто-мов.

" нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз

" ускорение СОЭ, повышение уровня С-рп, коррелирующие с активность заболевания. Может быть обнаружен РФ в 50 % случаев (неспецифический маркер активности ГВ)

" уровень сывороточных Ig в пределах нормы, повышение содержания ЦИК, гипокомплементемия; появление АТ к мембране клубочков не характерно

" антинейтрофильные цитоплазматические антитела - у 40-99 % больных. Специфичность антител к протеиназе (кАНЦА) для диагностики ГВ достигает 98 %, однако чувствительность колеблется 33-99 %. АНЦА обнаруживаются у 30-40 % больных с ограниченными или генерализованными фор-мами ГВ в период ремиссии, у 70-80 % больных в период активности и у 80-99 % с активным генерализованным ГВ (Т.В. Бекетова, 1995). Имеются данные, что повышение титров АНЦА может предшествовать появлению клинических признаков обострения

" биопсия легких (биопсия придаточных пазух малоинформативна) - открытая биопсия инфильтра-тивных или полостных образований

" биопсия почек позволяет определить степень их поражения, что крайне важно для раннего выявле-ния почечной патологии

Классификационные критерии диагноза ГВ (Leavitt R.Y. et al, 1990)

Критерий Определение

1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

2. Изменения при рентгенологическом исследова-нии легких Узелки, инфильтраты или полости

RSSСтраница 1 из 2 [Всего 2 записей]1 2 »


При любом использовании материалов сайта обязательна гиперссылка на сайт «Репетитор».
Разработка и Дизайн компании Awelan
www.megastock.ru
Проверить аттестат