Агранулоцитоз. Парциальная аплазия. Миеломная болезнь

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Тип: Лекция. Файл: Word (.doc) в архиве zip. Категория: Медицина
Адрес этого реферата http://referat-kursovaya.repetitor.info/?essayId=6129 или
Загрузить
В режиме предпросмотра не отображаются таблицы, графики и иллюстрации. Для получения полной версии нажмите кнопку «Загрузить». Рефераты, контрольные, дипломные, курсовые работы предоставляются в ознакомительных целях, не для плагиата.
Страница 1 из 3 [Всего 3 записей]1 2 3 »

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан реакция на амидопирин. Данное со-стояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтро-фильных гранулоцитов в периферической крови (1.2 - 1.7 тысячи) и инфекцион-ными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36%. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно отметить, что агранулоцитоз чаще болеют женщи-ны, старше 40 лет.

Этиология.

" медикаменты (60%). Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов. Чаще всего вызвает развитие агранулоцитоза:

" пиразолоновый ряд ненаркотических анальгетиков (анальгин, бисептол и др.). данные препараты вызывают агранулоцитоз гаптенового генеза. Необходимо учитывать, что агранулоцитоз развивается независимо от дозы препарата.

" сульфаниламиды и антибиотики

" противотуберкулезные препараты

" снотворные

" транквилизаторы

" вакцины

" цитостатики. Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем развитие аг-ранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную те-рапию. Эффект от цитостатической терапии напрямую связан с дозой.

" химические вещества (бензин, бензол, алкоголь)

" вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагаю-щим фактором к развитию агранулоцитоза.

" идиопатический (нет явной причины).

Острый агранулоцитоз. Бывает двух вариантов - 1)миелотоксический (вследст-вие воздействия цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, когда оказывается прямое действие на клетки гранулопоэза, и на стволовую клетку предшественницу гранулопоэза) и 2)аутоиммунный.

Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:

" симптоматические, то есть агранулоцитоз (является симптомом какого-либо заболевания - синдром Фелти - это вариант ревматоидного полиартрита, при котором кроме суставного синдрома имеется спленомегалия и агранулоцитоз, вследствие гиперспленизма).

" Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы, как правило, гаптенового гене-за. В этом случае лекарственный препарат сам по себе не обладающий мие-лотоксическим эффектом начинает играть роль гаптена, при этом провоцируя выработку клона лимфоцитов, обладающих киллерным действием на клетки мие-лоидного ростка, в частности на клетки миелопоэза. К этим препаратам от-носятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, баралгин, пенталгин), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин).

Дадим сравнительную характеристику аутоиммунному и миелотоксическому агра-нулоцитозу.

Признак аутоиммунный (иммунный) миелотоксический

Уровень поражения кле-ток различный (могут пора-жаться ранние клетки, могут поражаться зрелые или созревающие клетки). Однако, чаще антитела образуются к зрелым клеткам. Погибают пролиферирующие, ранние клетки. Зре-лые клетки некоторое время циркулируют в кро-ви.

Поражение ростков антитела направлены только на нейтрофилы Трехростковый

Скорость развития агра-нулоцитоза очень быстро (часы), так как сразу погибают зрелые клетки развивается через не-сколько дней

Выход из агранулоцитоза быстрый минимум 2 недели

Связь с дозой воздейст-вия не связан напрямую связан с дозой

Сохранность ранних кле-ток сохранены снижаются в первую оче-редь

Механизм развития гибель клеток происходит под действием антител. В этом случае лекарство является гаптеном. Про-исходит лизис нейтрофи-лов. Если участвует ком-племент, то идет ком-плексное иммунное повре-ждение, то есть образо-вание циркулирующих им-мунных комплексов. При-мер: если здоровому че-ловеку ввести плазму больного , то у него ра-зовьется агранулоцитоз. Происходит нарушение внутриклеточного метабо-лизма и нарушение проли-ферации.

Факторы, вызывающие аг-ранулоцитоз развивается на фоне сис-темных заболеваний со-единительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит), хронический гломеруло-нефрит, миелома, лимфо-ма. Чаще всего вызывает ами-назин (прямое токсиче-ское воздействие), цито-статики, мерказолил (од-нако при его приеме име-ет место неблагоприятный статус больного), лево-мицетин ( в данном слу-чае важен генетический фон). Может быть индиви-дуальная идиосинкразия (ферментные дефекты вро-жденного характера: это касается самих грануло-цитов). Может быть нару-шение метаболизма ле-карств из-за дефекта пе-ченочных клеток, наруше-ния выведения продуктов метаболизма лекарствен-ных веществ из-за пато-логии почек.

Редко встречается циклическое течение (циклическая форма агранулоцитоза): 3-4 дня агранулоцитоз, затем перерыв 21 день, а потом опять все повторяет-ся. Патогенез не ясен. Вероятен иммунный компонент.

Рецидив агранулоцитоза свойственен для всех форм, однако, механизмы реци-дивов не всегда ясны.

Необходимо делать стернальную пункцию, чтобы знать состояние ростка.

Клинико-гематологическая картина агранулоцитоза.

Главное клиническое проявление - инфекционное заболевание, интоксикация.

Формы агранулоцитоза:

" острейший, молниеносный агранулоцитоз

" острый агранулоцитоз

" подострый агранулоцитоз при затяжном течении

" рецидивирующий

" циклический

Тяжесть инфекционных осложнений определяется длительностью агранулоцитоза. Глубина агранулоцитоза: о-нейтрофилов - инфекция развивается впервые дни; 0.3 - 0.5 на 109/л - тяжелая инфекция без некрозов; 0.5 - 0.75 на 109 (1000 лейкоцитов) - инфекции может не быть впервые 2 недели.

Начало агранулоцитоза: острое и быстрое развитие симптоматики. Иногда мо-жет быть продрома. Развивается лихорадка, головная боль, озноб, слабость, боль при глотании. Инфекции слизистых входных ворот - ангина, стоматит. Также характерно развитие пневмонии и поражение кишечника, что ведет к раз-витию сепсиса. Иногда развиваются деструктивные некротические инфекции, абсцессы легкого. С хирургическим вмешательством не торопиться, так как гноя нет!. Может быть:

" некротическая энтеропатия, которая характеризуется схваткообразными бо-лями в животе, диареей, метеоризмом, интоксикацией. В илеоцекальной об-ласти - плеск, урчание. Данная патология часто развивается при цитостати-ческом агранулоцитозе.

" ишемический энтероколит

" язвенно-некротический энтероколит

" геморрагический энтероколит

" перфорация с перитонитом и шоком. Клинические проявления не очень яркие (боли летучие, симптомы раздражения брюшины слабые).

Поражение органов дыхания. Скудная физикальная и рентгенологическая карти-на пневмонии. Хрипов нет, несколько ослаблено дыхание. Нет инфильтрации на рентгене, так как нет субстанции (нейтрофилов).

Сердечно-сосудистая система: развитие гипотонии или шока.

Также нарушается функция почек. Увеличиваеются лимфатические узлы около очага инфекции. Часто развивается токсический гепатит (к развитию гепатита, как правило, ведет прием циклофосфана, мерказолила, аминазина). Имеет место увеличение селезенки.

Гемограмма.

Резко снижено количество нейтрофилов. При дальнейшем развитии агранулоци-тоза снижается количество эозинофило и базофилов. Остаются лимфоциты. При выходе из агранулоцитоза появляются моноциты, единичные миелоциты, зрелые гранулоциты. За неделю гемограмма приходит к норме.

Аутоиммунный агранулоцитоз: количество лейкоцитов 1-2 на 109/л за счет лимфоцитов и единичных гранулоцитов. Часто развивается анемия, тромбоцито-пения. Характерны морфологические и функциональные изменения лейкоцитов: токсическая зернистость, пикноз ядер, нарушение фагоцитоза, уменьшение со-держания гликогена, липидов и ферментов.

Костный мозг: изолированное нарушение гранулоцитопоэза: может быть не-сколько вариантов нарушения:

" депрессия гранулоцитов зрелых + омоложение. Такая ситуация наблюдается при входе , или выходе из агранулоцитоза.

" депрессия гранулоцитов. Нет клеток в костном мозге и на периферии. Есть лимфоциты и плазменные клетки. Это характерно для тяжелого агранулоцитоза

" при миелотоксическом агранулоцитозе - подавление мегакариоцитарного и эритроцитарного ростков, ранние гранулоциты, подавлены. Через 2 недели - нормализация до высокого бластоза ( более 10-20%), часто наблюдается про-миелоцитарный костный мозг.

RSSСтраница 1 из 3 [Всего 3 записей]1 2 3 »


Найти репетитора

При любом использовании материалов сайта обязательна гиперссылка на сайт «Репетитор».
Разработка и Дизайн компании Awelan
www.megastock.ru
Проверить аттестат